Семантическая деменция

Семантическая деменция, также признанная как вариант прогрессирующей афазии, представляет собой нейродегенеративное расстройство и сопровождается потерей семантической памяти.
Для данного типа деменции характерна утрата памяти, которая отвечает за способность человека запоминать словесную (вербальную) и образную (невербальную) информацию.
Данное расстройство представляет собой клинически определенный синдром, но связан главным образом с атрофией височной доли (левая больше, чем правая) и поэтому иногда называется височным вариантом деменции. Это один из трех разновидностей первичной прогрессирующей афазии, которая возникает в результате нейродегенеративных нарушений.

Важно отметить отличия между болезнью Альцгеймера и семантической деменцией по отношению к типам нарушений памяти. СД обычно влияет на семантическую память, которая относится к долговременной и имеет дело с общими знаниями и фактами. Болезнь Альгеймера — это расстройство, затрагивающее главным образом эпизодическую память, относящуюся к конкретным, личным событиям, отдельным для каждого человека.
СД характеризуется снижением производительности при выполнении задач, необходимых семантической памяти. Это включает в себя сложности с наименованием объектов и изображений. Пациенты с СД испытывают трудности с самопроизвольной речью, не используя однозначные и более актуальные слова. У больных избирательно ухудшаются конкретные ассоциации и словесные знания, но сохраняется понимание абстрактных слов.
Пациенты с СД способны сохранять знания о музыке и числах, но имеют большие трудности с конкретными понятиями и визуальными ассоциациями. Также у них наблюдались нарушения обработки услышанных слов, разных по ритму и интонации.

Клиническая картина и когнитивный профиль

Клинически, пациенты с СД сохраняют беглую спонтанную речь, производя картину так называемой логорреи. При этом наблюдается много вербальных парафазий, к примеру «собака» вместо «свинья».
Нарушения понимания слов — обязательный признак, при котором пациенты могут повторять слова, не имея представления об их значении.
У больных СД также нарушаются невербальные задачи семантического сопоставления, тесты цветового и звукового знания, а также понимание об использовании объекта, которые не требуют наименования или вербального истолкования даже на ранней стадии заболевания. Такие результаты свидетельствуют о том, что при СД симптоматика отражает прогрессирующую потерю концептуальных знаний, которая не ограничивается выполнением вербальных задач.
Недавние исследования подтвердили, что при СД относительно сохраняется эпизодическая память, особенно когда используются задачи с минимальной концептуальной нагрузкой. Как правило, пациенты демонстрируют сохраненное воспоминание о недавней автобиографии в контексте более бедной удаленной автобиографической памяти, отражая события прошлых лет. Это резко контрастирует со способностью пациентов с СД фокусироваться на будущем, чтобы представить возможные события. Такие недостатки в мышлении, ориентированном на будущее, связаны с нарушением семантической обработки и привели к выдвижению гипотезы семантического каркаса, которая предполагает, что семантические знания необходимы для придания структуры и смысла в процессе моделирования будущего.
Пациенты с СД часто показывают негибкое поведение и умственную регидность. Кроме того, они могут иметь повышенную апатию и изменения в пищевом поведении, а также нарушенное восприятие эмоций и снижение умственных способностей. Со временем многие больные СД становятся практически немыми с ограниченным запасом стереотипных фраз и полной потерей понимания слов. Изменения в эмоциях, а также повышенная жестокость в поведении связаны с высокой нагрузкой на опекуна.

Диагностика

Как правило, пациенты с семантической деменцией испытывают трудности с формированием известных слов и распознаванием знакомых лиц и объектов. Клинические признаки включают беглую афазию, аномию, нарушение понимания значения слова и ассоциативную зрительную агнозию. По мере прогрессирования заболевания часто наблюдаются личностные и поведенческие изменения, подобные тем, которые встречаются при фронтотемпоральной деменции.
Пациенты с СД плохо решают тесты, включающие в себя вербальные и невербальные задачи. Тестирование также показывает дефицит в названии изображений. Речь больных характеризуется сниженной частотой содержательных слов, словообразовательными паузами, повышенным соотношением глаголов к существительным, а также большим количеством наречий и многократных повторов.
У пациентов с СД иногда появляются симптомы поверхностной дислексии, относительно избирательного нарушения чтения низкочастотных слов с исключительными или атипичными соответствиями к звуку.
Пока неизвестно почему у больных СД нарушается память, хотя причина может быть связана с расстройством амодальной семантической системы. Данная теория подтверждается атрофией передней височной доли, которая предположительно содержит компонент семантической системы, интегрирующей смысловую информацию. Существует также предположение, что повреждение происходит преимущественно в вентральной височной коре, поскольку пациенты помнят цифры и музыку, но имеют трудности с ассоциацией визуальных сигналов и с конкретными словами.

В связи с разнообразием симптомов, которые присутствуют у больных СД, становится все сложнее оценить семантическую способность памяти, особенно в отношении музыкальных элементов. Мелодическое сопоставление является полезным методом для обнаружения семантической памяти у пациентов с СД, чтобы обойти явные вербальные тесты обучения. Эти тесты также должны быть сопоставлены с тестами немузыкальной области, так как музыкальное познание не часто меняется у больных СД.

Лечение

В настоящее время не существует известного способа лечения семантической деменции. Средняя продолжительность болезни составляет 8–10 лет, и ее прогрессирование невозможно замедлить.
Прогрессирование СД может привести к поведенческим и социальным трудностям, таким образом, поддерживающая помощь имеет важное значение для лучшего качества жизни пациентов с СД.
Одним из ключевых вопросов является разработка лекарственных препаратов, которые нацелены на депонирование и клиренс патологии. Однако их развитию препятствует отсутствие подходящих моделей животных, демонстрирующих изменения, отражающие те, которые наблюдаются при СД.

Безопасный дом для больного деменцией
Состояние человек больного деменцией делает для него опасным привычную окружающую среду. Даже если навыки самообслуживания сохраняются,... __
Адденбрукская когнитивная шкала (АКШ-III), Addenbrooke’s Cognitive Examination (ACE-III)
АДДЕНБРУКСКАЯ КОГНИТИВНАЯ ШКАЛА (АКШ) - III Addenbrooke’s Cognitive Examination – Ace-Iii Когнитивная... __
Агрессия при деменции
Во всем мире более 43,8 млн. людей страдают деменцией, и наблюдается тенденция к увеличению этой цифры каждые 20 лет. Наряду с ... __
Синдром Диогена, или накопительство вещей
Что это такое Синдром Диогена (накопительство вещей) заключается в неконтролируемом собирании чрезмерного количества предметов,... __
Недостаток витамина В12 у пожилых людей
Дефицит витамина В12 или кобаламина часто встречается у пожилых пациентов и в большинстве случаев связан с изменением работы... __
Деменция и музыка
Считается, что музыкальные объекты формируют содержание смысловой памяти. Мелодии определяются как знакомые, становясь связанными с ... __