Семантическая деменция, также признанная как вариант прогрессирующей афазии, представляет собой нейродегенеративное расстройство и сопровождается потерей семантической памяти.
Для данного типа деменции характерна утрата памяти, которая отвечает за способность человека запоминать словесную (вербальную) и образную (невербальную) информацию.
Данное расстройство представляет собой клинически определенный синдром, но связан главным образом с атрофией височной доли (левая больше, чем правая) и поэтому иногда называется височным вариантом деменции. Это один из трех разновидностей первичной прогрессирующей афазии, которая возникает в результате нейродегенеративных нарушений.
Важно отметить отличия между болезнью Альцгеймера и семантической деменцией по отношению к типам нарушений памяти. СД обычно влияет на семантическую память, которая относится к долговременной и имеет дело с общими знаниями и фактами. Болезнь Альгеймера — это расстройство, затрагивающее главным образом эпизодическую память, относящуюся к конкретным, личным событиям, отдельным для каждого человека.
СД характеризуется снижением производительности при выполнении задач, необходимых семантической памяти. Это включает в себя сложности с наименованием объектов и изображений. Пациенты с СД испытывают трудности с самопроизвольной речью, не используя однозначные и более актуальные слова. У больных избирательно ухудшаются конкретные ассоциации и словесные знания, но сохраняется понимание абстрактных слов.
Пациенты с СД способны сохранять знания о музыке и числах, но имеют большие трудности с конкретными понятиями и визуальными ассоциациями. Также у них наблюдались нарушения обработки услышанных слов, разных по ритму и интонации.
Клиническая картина и когнитивный профиль
Клинически, пациенты с СД сохраняют беглую спонтанную речь, производя картину так называемой логорреи. При этом наблюдается много вербальных парафазий, к примеру «собака» вместо «свинья».
Нарушения понимания слов — обязательный признак, при котором пациенты могут повторять слова, не имея представления об их значении.
У больных СД также нарушаются невербальные задачи семантического сопоставления, тесты цветового и звукового знания, а также понимание об использовании объекта, которые не требуют наименования или вербального истолкования даже на ранней стадии заболевания. Такие результаты свидетельствуют о том, что при СД симптоматика отражает прогрессирующую потерю концептуальных знаний, которая не ограничивается выполнением вербальных задач.
Недавние исследования подтвердили, что при СД относительно сохраняется эпизодическая память, особенно когда используются задачи с минимальной концептуальной нагрузкой. Как правило, пациенты демонстрируют сохраненное воспоминание о недавней автобиографии в контексте более бедной удаленной автобиографической памяти, отражая события прошлых лет. Это резко контрастирует со способностью пациентов с СД фокусироваться на будущем, чтобы представить возможные события. Такие недостатки в мышлении, ориентированном на будущее, связаны с нарушением семантической обработки и привели к выдвижению гипотезы семантического каркаса, которая предполагает, что семантические знания необходимы для придания структуры и смысла в процессе моделирования будущего.
Пациенты с СД часто показывают негибкое поведение и умственную регидность. Кроме того, они могут иметь повышенную апатию и изменения в пищевом поведении, а также нарушенное восприятие эмоций и снижение умственных способностей. Со временем многие больные СД становятся практически немыми с ограниченным запасом стереотипных фраз и полной потерей понимания слов. Изменения в эмоциях, а также повышенная жестокость в поведении связаны с высокой нагрузкой на опекуна.
Диагностика
Как правило, пациенты с семантической деменцией испытывают трудности с формированием известных слов и распознаванием знакомых лиц и объектов. Клинические признаки включают беглую афазию, аномию, нарушение понимания значения слова и ассоциативную зрительную агнозию. По мере прогрессирования заболевания часто наблюдаются личностные и поведенческие изменения, подобные тем, которые встречаются при фронтотемпоральной деменции.
Пациенты с СД плохо решают тесты, включающие в себя вербальные и невербальные задачи. Тестирование также показывает дефицит в названии изображений. Речь больных характеризуется сниженной частотой содержательных слов, словообразовательными паузами, повышенным соотношением глаголов к существительным, а также большим количеством наречий и многократных повторов.
У пациентов с СД иногда появляются симптомы поверхностной дислексии, относительно избирательного нарушения чтения низкочастотных слов с исключительными или атипичными соответствиями к звуку.
Пока неизвестно почему у больных СД нарушается память, хотя причина может быть связана с расстройством амодальной семантической системы. Данная теория подтверждается атрофией передней височной доли, которая предположительно содержит компонент семантической системы, интегрирующей смысловую информацию. Существует также предположение, что повреждение происходит преимущественно в вентральной височной коре, поскольку пациенты помнят цифры и музыку, но имеют трудности с ассоциацией визуальных сигналов и с конкретными словами.
В связи с разнообразием симптомов, которые присутствуют у больных СД, становится все сложнее оценить семантическую способность памяти, особенно в отношении музыкальных элементов. Мелодическое сопоставление является полезным методом для обнаружения семантической памяти у пациентов с СД, чтобы обойти явные вербальные тесты обучения. Эти тесты также должны быть сопоставлены с тестами немузыкальной области, так как музыкальное познание не часто меняется у больных СД.
Лечение
В настоящее время не существует известного способа лечения семантической деменции. Средняя продолжительность болезни составляет 8–10 лет, и ее прогрессирование невозможно замедлить.
Прогрессирование СД может привести к поведенческим и социальным трудностям, таким образом, поддерживающая помощь имеет важное значение для лучшего качества жизни пациентов с СД.
Одним из ключевых вопросов является разработка лекарственных препаратов, которые нацелены на депонирование и клиренс патологии. Однако их развитию препятствует отсутствие подходящих моделей животных, демонстрирующих изменения, отражающие те, которые наблюдаются при СД.
