Деменция с тельцами Леви (ДЛБ) — патология нервной системы с прогрессирующим нарушением работы коры головного мозга и подкорковых структур мозга. В заболевании наблюдается совмещение признаков болезни Паркинсона и Альцгеймера. Чаще всего деменция с тельцами Леви начинается в пожилом возрасте. Существует генетическая предрасположенность к развитию заболевания. Деменция с тельцами Леви возникает у мужчин и женщин примерно в равной пропорции. По статистике, это третья причина деменции после болезни Альцгеймера и сосудистой деменции. Своевременная диагностика возникновения и течения заболевания поможет улучшить качество жизни больного человека.
Болезнь возникает при накоплении в нервных клетках мозга белка
Основные клинические особенности:
Колебания когнитивных нарушений
Присутствуют эпизоды снижения внимания, пассивности и апатии, иногда со спутанностью сознания. Время ухудшений варьируется от нескольких минут до нескольких часов.
Зрительные галлюцинации возникают до 80% пациентов с деменцией с тельцами Леви. Больной часто видит несуществующих людей и животных. Иногда сопровождаются чувством присутствия постороннего, слуховыми и тактильными галлюцинациями, иллюзиями, бредом, синдромом Капгра, при котором больному кажется, что он сам или его близкое окружение заменены на двойников.
Паркинсонизм. Комплекс симптомов включает:
- размашистые движения,
- непроизвольный тремор,
- мышечная ригидность (скованность мышц),
- брадикинезия (замедленность и дефицит движений),
- камптокормия (неестественное положение туловища как наклон в сторону, сгибание вперед и др.),
- дисфония (нарушение голоса как охриплость, осиплость, слабость, хрипота),
- дизартрия (нарушение речевого произношения),
- нарушение равновесия,
- обеднение жестикуляции и мимики,
- оромандибулярная дискинезия (непроизвольное движение мышц полости рта, челюстей, языка, губ).
Расстройство
Данное расстройство зачастую является одним из первых симптомов проявления болезни. В норме во время REM фазы (фаза сна с быстрым движением глаз) человек неподвижен, его мышцы расслаблены. При расстройстве
Гиперсомния — наличие чрезмерной дневной сонливости или избыточной продолжительности сна.
Гипосомия — патологическое снижение обоняния.
Вегетативная дисфункция.
Артериальное давление и температура тела колеблется от высоких до низких значений. Возможны обмороки. Нарушается мочеиспускание. Возникают запоры. Глотание становится затруднительным.
Спектр психиатрических расстройств необходимо дополнить тревогой, депрессией, апатией, возбуждением или расторможенностью. Данные признаки появляются на более поздней стадии заболевания.
Диагностика слабоумия с тельцами Леви может быть затруднительна по причине схожести признаков с другими заболеваниями головного мозга. Сделать выводы о наличии диагноза деменции с тельцами Леви специалисты могут на основе клинической картины и результатов анализов/исследований.
При этом учитываются анамнез, физикальное обследование, томография головного мозга, нейропсихологическое тестирование для оценки когнитивных функций, исследования сна, сцинтиграфия миокарда.
Важную роль в диагностике играет проведение обследования с помощью специальной медицинской аппаратуры:
- КТ и МРТ (магниторезонансная томография) используются для обнаружения очагов поражения мозга и получения достоверных данных о структурных особенностях головного мозга. Позволяют исключить опухоли, сосудистые нарушения.
- Полисомнография помогает выявить отклонения в фазе быстрого сна. Специалисты регистрируют двигательное возбуждение во время быстрой фазы сна и/или аномальную биоэлектрическую активность мозга во время сна.
- ПЭТ (позитронная эмиссионная томография) и ОФЭКТ (однофотонная эмиссионная компьютерная томография) позволяют диагностировать изменение процессов метаболизма различных отделах головного мозга. При деменции с тельцами Леви исследуются задние отделы коры головного мозга и базальные ганглии. В задних отделах коры мозга расположены зоны зрительного анализатора. Нарушение их функционирования связано с появлением галлюцинаций. Базальные ганглии — крупная структура в центре мозга, участвующая в управлении эмоциями, мыслями, движениями, а также отвечающая за мелкую моторику.
Дофамин — гормон и нейромедиатор, образующийся в головном мозге и отвечающий за ощущение удовольствия и радости, мотивацию и приобретение навыков.
Современное обследование включает в себя использование биомаркеров (анализов крови и исследований мозга), которые могут быть использованы в качестве индикатора заболевания. Но диагностироваться деменция должна только в совокупности с клинической картиной.Диагноз деменции с тельцами Леви может быть классифицирован как вероятный, возможный и достоверный. Деменция без
Диагностические биомаркеры.
- снижаются переносчики дофамина поглощение в базальных ганглиях, показанных на ПЭТ или ОФЭКТ изображениях.
- снижение захвата и поглощения на сцинтиграфии (сканировании) миокарда 123 йода (радиоактивный препарат для диагностики на ПЭТ).
- потеря атонии во время фазы быстрого сна (для диагностики используют полисомнографические (ПСЖ) записи сна).
Вспомогательным биомаркеры: сохранение медиальной височной структуры, снижение активности затылочной и медленных волн ЭЭГ активности.
Более точную диагностику возможно осуществить только после вскрытия, изучив мозг больного.
В настоящее время проводится работа по исследованию и более глубокому изучению деменции. Излечить данное заболевание полностью невозможно, но можно облегчить течение болезни для пациента и труд родственников, осуществляющим уход за ними, с помощью грамотно подобранных психотерапевтических методов и лекарственных препаратов.
