Деменция с тельцами Леви является одним из трех наиболее распространенных типов деменции, наряду с болезнью Альцгеймера и сосудистой деменцией. В чем состоит это заболевание? Патологические белковые образования, называемые тельцами Леви, скапливаются в нейронах мозга, что напрямую сказывается на процессе мышления, памяти и движения (моторного управления). Как правило, это начинается после 50 лет, и около 0,4% людей старше 65 лет страдают этим расстройством. На последних стадиях заболевания люди с деменцией с тельцами Леви могут быть не в состоянии заботиться о себе. Аномальные отложения белка, лежащие в основе этого заболевания, были обнаружены в 1912 году Фредерик Леви, а деменция с тельцами Леви были впервые описаны Кэндзи Косакой в 1976 году. Патологические белковые образования, называемые тельцами Леви, скапливаются в нейронах мозга, что напрямую сказывается на процессе мышления, памяти и движения (моторного управления).
Деменция с тельцами Леви приводит к постепенному снижению умственных способностей. Потери памяти не всегда происходят сразу. Деменция прогрессирует со временем, и это состояние диагностируется, когда снижение когнитивных способностей мешает нормальному ежедневному функционированию. Основным симптомом является расстройство быстрого сна, оно может появиться за годы или десятилетия до появления других симптомов. Другие частые симптомы – зрительные галлюцинации, нарушения внимания и медлительность, проблемы при ходьбе или гипокинезия. Вегетативная дисфункция нервной системы, как правило, сопровождается изменениями артериального давления, проблемами с сердцем и с желудочно-кишечным трактом (в основном это запоры). Часто наблюдаются изменения настроения, состояние депрессии и апатия. Пациенты с таким диагнозом могут испытывать зрительные галлюцинации и трудности с концентрацией внимания. Наблюдаются симптомы болезни Паркинсона, такие как ригидность мышц, заторможенность движений и дрожь.
Симптомы деменции с тельцами Леви
Для этого заболевания характерны такие симптомы, как:
- Зрительные галлюцинации. Галлюцинации могут быть одним из первых симптомов, и они часто повторяются. Помимо зрительных, могут наблюдаться (значительно реже) и другие типы галлюцинаций - слуховые, обонятельные или тактильные галлюцинации. В начале заболевания от зрительныхх галлюцинацийй страдают до 80% пациентов. Галлюцинации повторяются часто, могут быть сложным и подробным, обычно связаны с восприятием животных или людей, в том числе детей и членов семьи.
- Нарушения движения. Так называемый паркинсонизм - заторможенность движений, мышечная ригидность, тремор.
- Проблемы с вегетативной нервной системой. Кровяное давление, пульс, потоотделение и пищеварительный процесс регулируются той частью нервной системы, которая может быть поражены деменцией с тельцами Леви. Это может привести к головокружениям, проблемам с кишечником и т.п.
- Когнитивные нарушения. Умственные нарушения похожи на симптомы болезни Альцгеймера - спутанность сознания, плохое внимание, проблемы с зрительно-пространственным восприятием и потеря памяти.
- Нарушения сна
- Подавленность, апатия.
Факторы риска развития деменции с тельцами Леви
Исследования показывают, что существует ряд факторов, которые повышают риск развития этого заболевания:
- возраст более 60 лет;
- мужской пол;
- наличие деменции с тельцами Леви или болезни Паркинсона в семейной истории болезней.
Диагностика деменции с тельцами Леви
Эта деменция обычно наследуется лишь в редких случаях. Вероятный диагноз ставится на основании симптомов и биомаркеров, диагностическое обследование может состоять из анализа крови, нейропсихологических тестов, медицинской визуализации и полисомнографии.
Диагностические тесты могут быть использованы для установления некоторых особенностей деменции с тельцами Леви и дифференциации с симптомами других болезней. Врач может изучить историю болезни пациента, провести физическое обследование, назначить оценку неврологической функции, визуализацию головного мозга, нейропсихологическое тестирование для оценки когнитивных функций, исследования сна или сцинтиграфию миокарда. Лабораторные анализы помогут исключить такие заболевания, как депрессия, нарушение функции щитовидной железы, сифилис, ВИЧ или авитаминоз, которые могут вызывать симптомы, сходные с деменцией. При диагностике этого заболевания исследуется наличие болезни Паркинсона, инсультов, опухолей или других нарушений, которые могут повлиять на мозг и соматическое состояние. Неврологическое обследование включает проверку:
- рефлексов;
- мышечного тонуса;
- движений глаз;
- осязания.
Оценка умственных способностей
Врач может провести специальный нейропсихологический тест, оценивающей наличие когнитивных нарушений и их выраженность. Результаты теста сравниваются результатами людей аналогичного возраста и уровня образования. Это помогает отличить нормальное когнитивное старение от патологических проявлений.
Исследования сна
Деменция с тельцами Леви диагностируется либо по записи исследования сна, либо, когда исследования сна не могут быть проведены, по истории болезни и проверенным опросникам. У пациентов вероятный диагноз DLB может быть поставлен на основе исследования, показывающего быструю фазу сна без атонии. Необходимо исключить различные расстройства поведения в фазу быстрого сна, такие как апноэ и периодические нарушения движения конечностей. Оперативная оценка и лечение таких расстройств проводится, когда имеется опыт пережитого насилия или травмы, поскольку это может увеличить вероятность следующих проявлений расстройства.
Анализ крови
Такой анализ может исключить соматические нарушения, которые могут повлиять на функцию мозга, такие, как дефицит витамина B-12 или проблемы щитовидной железы.
Сканирование мозга
Врач может назначить проведение МРТ (магнитно-резонансную томографию), ПЭТ (позитронно-эмиссионную томографию) или КТ (компьютерную томографию), чтобы распознать инсульт или кровотечение и исключить возможность опухоли. Если подозревается деменция с тельцами Леви, когда паркинсонизм и утрата когнитивных навыков являются единственными симптомами, ПЭТ или ОФЭКТ может показать снижение активности переносчика дофамина. Диагноз деменции с тельцами Леви может быть поставлен правилньо, если исключены другие расстройства со сниженным поглощением дофаминового переносчика. Деменции диагностируются на основании симптоматики и физического обследования, но некоторые особенности методов сканирования мозга могут подтвердить такие типы деменции, как деменция с тельцами Леви и болезнь Альцгеймера.
Лечение деменции с тельцами Леви
Фармакологическое лечение деменции с тельцами Леви может представлять сложности из-за побочных эффектов лекарств и широкого спектра симптомов, которые нужно лечить (когнитивные, двигательные, психоневрологические, вегетативные и сон).
Антихолинергические и дофаминергические агенты могут оказывать неблагоприятное воздействие или вызывать психов у пациентов с такой деменцией, а лекарство, которое снимает одни симптомы, может вызывать другие. Например, ингибиторы ацетилхолинэстеразы, используемые для лечения когнитивных нарушений, могут привести к осложнениям в виде дисавтономии; лечение двигательных нарушений дофаминергическими агентами может ухудшить психоневрологические функции; а прием антипсихотиков для лечения галлюцинаций и психозов могут иметь серьезные осложнения для организма пациента.
Доказательств эффективности немедикаментозного лечения деменции с тельцами Леви нет, но было показано, что некоторые методы эффективны для устранения неуоторых симптомов, возникающих при деменции. Организованные занятия, музыкальная терапия, физическая активность и трудотерапия могут помочь при психозе или возбуждении, а физические упражнения и ходьба помогают при при моторных нарушениях. Когнитивно-поведенческая терапия может быть назначена для лечения депрессии или галлюцинаций при деменциях, хотя ее эффективность у пациентов с деменцией с тельцами Леви еще не доказана. Может понадобиться лечение апноэ сна, если человек с деменцией страдает от этого расстройства.
Для терапии этого заболевания обычно назначаются медикаментозные препараты:
- Ингибиторы холинэстеразы. Эти лекарства, применяемые для лечения болезни Альцгеймера, такие как ривастигмин, улучшают внимание и когнитивные функции и могут помочь снизить проявление галлюцинаций. Возможные побочные эффекты могут включать желудочно-кишечные расстройства, повышенное слюноотделение, а также частое мочеиспускание.
- Такие препараты, такие как карбидопа-леводопа (Sinemet), могут помочь уменьшить паркинсонические симптомы, такие как ригидность мышц и заторможенность движений. Однако эти лекарства могут также вызвать спутанность сознания, галлюцинации и бред.
