Деменция лобно-височного типа является редким типом деменции. Она вызвана прогрессирующей потерей нервных клеток в лобных и/или височных долях мозга. Это приводит к потере функций в этих областях, которые по-разному вызывают ухудшение поведения, личности и/или трудности с произношением или пониманием речи, а также физические симптомы, например, жесткость мышц, проблемы с глотанием, равновесием и т.д.
Большинство случаев диагностируется у людей в возрасте 45-65 лет. Но лобно-височная деменция может начаться в более ранний период. Как и другие виды деменции, лобно-височная развивается медленно, а состояние больного ухудшается в течение нескольких лет. Прогресс болезни зависит от каждого человека, и невозможно предсказать, как быстро она разовьется.
Причины
При лобно-височной дегенерации происходит уменьшение объема лобных и височных долей мозга. Причиной являются скопления аномальных белков тау, TDP, FUS, образующихся внутри клеток головного мозга.
В некоторых пораженных участках мозга фиксируются структуры, наполненные белком тау, которые называются тельца Пика. Лобно-височную деменцию раньше называли болезнью Пика, по имени ученого, который первым описал симптомы заболевания. Это название до сих пор используется, но как обозначение отдельной формы лобно-височной дегенерации.
Для болезни Пика характерны крупные темные скопления в нейронах изоформ белка тау. Болезнь меняет личность, поведение, речь человека, но при этом не затрагивает память. Это отличает ее от болезни Альцгеймера, где потеря памяти обычно возникает первой.
На данный момент неизвестно, почему происходит накопление аномальных белков, но при изучении истории болезни пациентов часто обнаруживают генетическую предрасположенность. Каждый третий человек с лобно-височной деменцией имеет семейную историю болезни. Это является поводом рекомендовать генетические тесты, если в семье есть или были носители заболевания.
Лобно-височная деменция и ее симптомы
Болезнь проявляет себя по-разному в зависимости от пораженного участка мозга. Пациент может не замечать, что у него нарушаются привычные модели поведения, общения и появляются:
- изменения личности
Нерациональное импульсивное поведение, эгоистичность, отсутствие сочувствия, пренебрежение личной гигиеной, переедание, потеря мотивации, апатия;
- языковые проблемы
Медленная речь, активные попытки правильно проговаривать звуки при произнесении слова, постановка слов в неправильном порядке, использование слов в ином значении, чем это принято;
- снижение умственных способностей
Трудности с концентрацией, частые отвлечения, проблемы с планированием и организацией;
- нарушения памяти
Возникают позже, в отличие от более распространенных форм деменции, таких как болезнь Альцгеймера;
- физические симптомы
Медленные или “жесткие”, неуклюжие движения, потеря контроля над мочевым пузырем или кишечником, мышечная слабость, трудности с глотанием.
Симптомы лобно-височной деменции усложняют повседневную деятельность, и человек, в конечном итоге, может потерять возможность заботиться о себе.
Типы лобно-височной деменции
В зависимости от поврежденного участка и потерянных функций заболевание имеет следующие формы:
- поведенческий вариант (характеризуется изменениями в поведении и личности);
- первичная прогрессивная афазия (речевые нарушения);
- семантический вариант (лица с семантической деменцией испытывают трудности с наименованием предметов, также могут забыть значение слова)
- неэффективный аграмматический вариант (в речи могут неправильно использоваться местоимения, допускаются ошибки в построении предложения);
- болезнь двигательных нейронов (слабость мышц с последующим истощением);
- кортикобазальный синдром (проблемы с контролем конечностей, потеря равновесия и координации, медлительность и снижение подвижности);
- прогрессирующий надъядерный паралич (проблемы с равновесием, управлением конечностями, движениями глаз и глотанием).
Лобно-височную деменцию зачастую трудно дифференцировать по типу из-за смешения симптомов.
Диагностика и лечение лобно-височной деменции
Для постановки диагноза необходима экспертная оценка невролога или психиатра, знакомого с этими расстройствами, а также результаты обследований.
В качестве диагностических тестов применяется магнитно-резонансная томография (МРТ). электроэнцефалография (ЭЭГ) и [18F]флуородезоксиглюкоза позитронная эмиссионная томография (FDG-PET). Эти обследования рассматриваются в контексте истории болезни пациента и неврологического осмотра.
Не существует лекарства, которое вылечило бы деменцию. Медикаменты применяются только для устранения симптомов возбуждения, раздражительности, депрессии, которые сопровождают основное заболевание. Для этих целей применяются антидепрессанты, которые называют селективными ингибиторами обратного захвата серотонина (СИОЗС), а также в редких случаях – антипсихотические средства, которые контролируют агрессивное поведение.
К нефармакологическому лечению относятся:
- речевая и языковая терапия - для улучшения речи и общения, уменьшения проблем с глотанием;
- физиотерапия - чтобы справиться с соматическими проявлениями болезни;
- релаксация – для снижения уровня стресса, сопровождающего заболевание;
- тренинги бытовых навыков - для облегчения повседневных действий, таких как одевание, прием пищи и т.д.
Лобно-височная деменция чрезвычайно быстро прогрессирует. Болезнь часто сопровождается соматическими заболеваниями: инфекциями кожи, мочевыводящих путей, легких. Эти заболевания также негативно влияют на психическую сферу заболевшего.