Формы деменции

Традиционно деменцию подразделяют на несколько основных форм, для каждой из которых характерны свои особенности и проявления:

• деменция при Болезни Альцгеймера;
• сосудистая деменция;
• смешанная;
• лобно-височная деменция;
• деменция с тельцами Леви;
• деменция с прионной контаминацией.

Деменция при Болезни Альцгеймера

Критерии вероятного диагноза Болезни Альцгеймера:

• клинические признаки деменции, документированные при помощи нейропсихологических тестов;
• прогрессирующее ухудшение памяти и других когнитивных функций;
• отсутствие угнетения сознания;
• начало между 40 и 90 годами, чаще всего в возрасте старше 65 лет;
• отсутствие системных расстройств и других заболеваний головного мозга, способных вызвать деменцию.

Вероятный диагноз БА подтверждается прогрессирующим ухудшением специфических когнитивных функций, таких как речь (афазия), праксис (апраксия) и восприятие (агнозия), нарушением повседневной активности изменениями поведения, а также семейным анамнезом, данными ЭЭГ, отражающими норму или неспецифические изменения, признаки атрофии головного мозга на КТ или МРТ. Окончательный диагноз может быть поставлен только на основании патоморфологического исследования с выявлением характерных амилоидных бляшек и нейрофибриллярных клубочков.

Внезапное («апоплексическое») начало с развитием очаговых неврологических симптомов, эпилептические припадки и нарушения ходьбы на ранней стадии заболевания делают диагноз БА маловероятным. Возможный диагноз БА может быть установлен при нетипичных вариантах начала, клинических проявлений и течения заболевания, а также в том случае, если имеются системные расстройства или другие заболевания головного мозга, которые сами по себе не могут служить достаточной причиной для развития деменции.

Сосудистая деменция

Нарушения мозгового кровообращения — наиболее частая причина деменции после нейродегенеративных заболеваний головного мозга; для тех и других определены общие факторы риска.

По сравнению с типичной БА для деменции с выраженным сосудистым компонентом более характерны следующие признаки:

• очаговые неврологические симптомы (гемипарез, ригидность, гипокинезия, нарушения артикуляции и глотания);
• очаговый нейропсихологический дефект, зависящий от локализации инфаркта мозга (например, афазия, апраксия, синдром игнорирования половины пространства);
• нарушения ходьбы, вызванные паркинсонизмом, спастичностью или апраксией ходьбы;
• нарушения мочеиспускания в виде частых позывов и раннего развития недержания мочи.

Наряду с тщательным соматическим обследованием, лабораторными исследованиями, направленными на идентификацию устранимых факторов риска, для подтверждения диагноза необходимо проведение МРТ или КТ.

Сосудистую деменцию в принципе невозможно диагностировать без помощи методов нейровизуализации. Наличие сосудистого компонента открывает дополнительные терапевтические возможности.

Смешанная деменция

Смешанная нейродегенеративно-сосудистая деменция характерна для лиц пожилого возраста. Чистая сосудистая деменция у пожилых встречается очень редко.

Лобно-височная дегенерация

Лобно-височные дегенерации (ЛВД; комплекс Пика)  — группа нейродегенеративных заболеваний с постепенным началом, которые диагностируют в большинстве случаев на 5-6-м десятилетиях жизни. Таким образом, ЛВД принадлежат к пресенильным заболеваниям, и, как это обычно бывает при пресенильной патологии, при них чаще удается обнаружить больных родственников, чем у тех пациентов, которые заболели в более пожилом возрасте. В то же время, как показывает практика, признаки ЛВД нередко выявляются у пожилых пациентов, «перекрываясь» с клиническими и патоморфологическими изменениями, характерными для БА.

Уже на ранних стадиях ЛВД поражаются высшие ассоциативные зоны, ответственные за тонкие нюансы социального восприятия и поведения (неокортекс, префронтальная кора, лобные полюсы теменных долей). Изменения, связанные с дегенерацией левого (доминантного) полушария, становятся заметными раньше, чем признаки поражения «немого» (правого) полушария. В зависимости от локализации начального поражения на первый план выходят изменения личности, социального поведения или нарушение речевых функций.

Деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) представляет собой клинически важный вариант нейродегенеративного заболевания, занимающий место в спектре между БА и болезнью Паркинсона. Внутринейрональные тельца Леви  —  гистологический признак болезни Паркинсона. Они обладают наиболее высоким сродством к пигментированным ядерным областям ствола мозга (голубоватое пятно  — норадренергическая область, дорсальное ядро шва — серотонинергическая область, черная субстанция — дофаминергическая область, базальное ядро Мейнерта — холинергическая область), а далее закономерно «распространяются» в вышележащие отделы головного мозга, вызывая соответствующие клинические проявления. У большинства пациентов с ДТЛ одновременно выявляются выраженные изменения альцгеймеровского типа.

В связи с сочетанием трех типов патологических изменений (тельца Леви, амилоидные бляшки и нейрофибриллярные клубочки) в холинергическом базальном ядре Мейнерта холинергический дефицит оказывается более выраженным, чем при типичной БА.

Прионные заболевания

Прионные заболевания человека могут быть наследственными, трансмиссивными (возникающими в результате инфицирования) или идиопатическими. Они характеризуются отложением в головном мозге прионного белка PrPSc (prion protein scrapie), резистентного к протеазам. Этот белок представляет собой пространственно видоизмененную форму нормального протеина с тем же набором аминокислот. В основе семейных прионных заболеваний лежат в большинстве случаев точечные мутации; при трансмиссивной форме патологическую конверсию запускает принесенный извне PrPSc.

Спорадическая форма болезни Крейтцфельдта-Якоба встречается в Германии в 1,3 случаев на 1 млн населения.  К диагностическим критериям относятся быстро прогрессирующая деменция (<2 лет), не меньше 2-х из 4-х неврологических синдромов (миоклония, зрительные/мозжечковые нарушения, пирамидные/экстрапирамидные нарушения, акинетический мутизм), характерные изменения ЭЭГ и выявление протеина 14-3-3 в ЦСЖ. Описан еще один вариант данного заболевания, который, возможно провоцируется возбудителем губчатого энцефалита коров; к настоящему времени в Великобритании зарегистрировано более 100 случаев этого заболевания. Новый вариант болезни начинается в значительно более раннем возрасте, чем классическая форма болезни. Первыми проявлениями служат парестезия и депрессия; деменция и миоклония развиваются позднее.

 

Распределение церебральной атрофии при различных формах деменции:

Нужна помощь? Мы знаем как помочь!