Болезнь Паркинсона
К характерным клиническим признакам болезни Паркинсона (БП) относятся гипокинезия, ригидность, тремор покоя и /или постуральная неустойчивость, в основе которых лежит гибель нейронов в черной субстанции среднего мозга. Гистологическим признаком БП служат тельца Леви и утрата нервных клеток в пигментированных ядрах ствола мозга. Иногда эти изменения выявляются также в лимбической системе и неокортексе. У большой части пожилых пациентов с БП определяются также амилоидные бляшки и нейрофибриллярные клубочки.
У значительного числа пациентов в течение болезни развивается деменция. В возрасте старше 85 лет этот синдром выявляется у 65% больных. Профиль когнитивных нарушений отличается от такового при БА: на первом плане стоят замедленность мышления (брадифрения) и его недостаточная гибкость, а также дефицит внимания. Когнитивный дефицит коррелирует с выраженностью подкорковой атрофии на КТ и МРТ.
Прогрессирующий надъядерный паралич
Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП), называемый также в честь впервые описавших его ученых синдромом Стила-Ричардсона-Ольшевского, представляет собой ненаследственное (спорадическое) заболевание, являющееся, по-видимому, самой частой формой атипичного паркинсонизма. К наиболее характерным клиническим проявлениям относятся двусторонняя офтальмоплегия с парезом вертикального взора (особенно типично ограничение взора вниз), брадикинезия, дизартрия и постуральная неустойчивость с падениями назад. Когнитивные нарушения (примерно у 40% пациентов) представляют собой лобный синдром и включают нарушения абстрактного мышления, замедленность мышления и забывчивость. К ним могут присоединяться аффективные нарушения (депрессия, раздражительность) и нарушения сна. Отмечается выраженная диффузная атрофия головного мозга; гистологическое исследование выявляет снижение численности нейронов с глиозом и многочисленными нейрофибриллярными клубочками, преимущественно в стволе мозга и базальных ганглиях.
Кортикобазальная дегенерация
Редкое спорадическое нейродегенеративное заболевание с фокальной атрофией лобных и височных долей, проявляется акинетико-ригидным синдромом, акционным тремором, миоклонией и псевдобульбарным параличом. В основе рано развивающейся лобной деменции лежит выраженное накопление тау-протеина в базальных ганглиях и лобной коре.
Мультисистемная атрофия
В настоящее время под термином MCA понимают нейродегенеративное заболевание, случаи которого ранее обозначались как синдром Шая-Дрейджера, стриатонигральная дегенерация и оливопонтоцеребеллярная атрофия MCA может преимущественно проявляться синдромом паркинсонизма (паркинсонический тип, или МСА-П, примерно 80% случаев заболеваний или нарушением функции мозжечка (МСА-М, около 20% случаев заболевания). Почти у всех пациентов наблюдаются выраженные признаки вегетативной недостаточности, связанной с вовлечением в патологический процесс вегетативных ядер (ортостатическая гипотензия, нарушения мочеиспускания). Когнитивные нарушения напоминают таковые при болезни Паркинсона.
Болезнь Гентингтона
При этом заболевании, наследуемом по аутосомно-доминантному и поражающему преимущественнсвенно базальные ганглии, развиваются нарастающий гиперкинез (хореоатетоз), изменение личности (нервозность, раздражительность, депрессия), а так же расстройство внимания и памяти, которое неуклонно прогрессирует, достигая, в конце концов, степени деменции.
